Valva aórtica quadricúspide (VAQ) é uma anomalia rara com incidência entre 0,003% e 0,043%. Pode ser achado ocasional em pacientes assintomáticos, mas, freqüentemente, está associada com regurgitação aórtica. O ecocardiograma é método ideal de determinação e acompanhamento dessa anomalia e suas repercussões. É relatado caso de paciente do sexo masculino, 56 anos, hipertenso, que apresentou dispnéia súbita, tosse seca, sopro diastólico grau III/VI focos aórtico e aórtico acessório, crepitações pulmonares nas bases, sugerindo insuficiência cardíaca. Ecocardiograma transtorácico mostrou VAQ com regurgitação moderada. Houve melhora com tratamento clínico. Após um ano, novo ecocardiograma revelou regurgitação aórtica importante, hipertensão pulmonar, hipertrofia moderada e dilatação leve de ventrículo esquerdo. Diante da deterioração da fração de ejeção e demais achados ecocardiográficos, indicou-se a troca valvar. A valva nativa apresentava três cúspides de mesmo tamanho e uma pouco menor. O paciente evoluiu com remissão dos sintomas. Insuficiência aórtica por valva quadricúspide geralmente é detectada em adultos; nas crianças a função cardíaca é normal. Defeitos cardíacos associados são raros e incluem defeitos óstio coronário. A anatomia valvar varia com o tamanho das cúspides, sendo que em 60% dos casos a VAQ possui três cúspides de igual tamanho e uma cúspide menor. A definição ecocardiográfica característica de VAQ é a forma de 'X' durante a diástole e abertura livre das cúspides com configuração retangular durante a sístole. Os achados clínicos e anatômicos da valva do paciente descrito condizem com a literatura.
This article is a case report of a 56 years old man, without known cardiac abnormality, presented signs of cardiac insufficiency. Transthoracic echocardiography revealed a quadricuspid aortic valve (QAV) with a moderated regurgitation. The clinical treatment was initiated with a good evolution. After one year, a new echocardiography revealed huge aortic regurgitation, pulmonary hypertension and lower ejection fraction. After that, the surgery for changing the valve was indicated in order to prevent the pathology progression. QAV is a rare pathology (0.003% to 0.043%). Usually is not associated with other cardiovascular pathologies. It can be an incidental finding but in general it carries aortic regurgitation in adulthood due to bad closure of the four cusps. There are different anatomical variations for the aortic valve cusps: four unequal cusps, three equal cusps and one smaller cusp (majority) and up to four equal cusps. Transthoracic and transoesophageal echocardiography can easily asses the morphological and functional status of such a valve.